ХАРАКТЕРНИМИ ОЗНАКАМИ НАБУТОЇ ГЕМОФІЛІЇ Є:

Яка відповідь є правильною?

  • Хронічний перебіг, внутрішньом’язеві гематоми, гемартрози великих суглобів, здовжене АЧТЧ
  • Гострий початок, в анамнезі –протезування мітрального клапана, гематурія, здовжений ПЧ, АЧТЧ
  • Гострий початок, відсутність в анамнезі порушень зсідання крові, розлиті підшкірні гематоми, ШКК, гематурія, ізольовано здовжене АЧТЧ, вік \u003e70 років
  • Хронічний перебіг, менометроррагія, в анамнезі – кровотечі зі слизових, здовжене АЧТЧ, порушена функція тромбоцитів

Характерними ознаками набутої гемофілії є:

Набута гемофілія – це рідкісне аутоімунне захворювання, яке виникає у дорослих і характеризується розвитком інhibitors фактора VIII (FVIII) – білка, необхідного для нормального згортання крові. Основні клінічні прояви набутої гемофілії включають:

Внутрішні крововиливи

Внаслідок дефіциту FVIII у пацієнтів з набутою гемофілією спостерігаються часті й тривалі внутрішні кровотечі. Найбільш поширеними місцями крововиливів є суглоби (гемартрози), м’язи (гематоми) та слизові оболонки (кровотечі з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту).

Тривалі кровотечі

У пацієнтів з набутою гемофілією кровотечі можуть бути надмірно тривалими, оскільки FVIII необхідний для формування стабільного тромбу. Навіть незначні травми або хірургічні втручання можуть призвести до тривалих кровотеч, що потребують введення фактора згортання.

Спонтанні кровотечі

У деяких випадках набута гемофілія може проявлятися спонтанними кровотечами без будь-якої очевидної причини. Це є тривожним симптомом і потребує негайного звернення до лікаря.

Супутні захворювання

Набута гемофілія часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та саркоїдоз. Ці захворювання можуть додатково погіршити порушення згортання крові.

Діагностичні тести

Для діагностики набутої гемофілії використовуються лабораторні тести, які показують зниження рівня FVIII та наявність антитіл-інгібіторів, що блокують його функцію. Також може бути проведений тест на виявлення прихованих кровотеч.

З наведених варіантів відповіді найбільш правильним є:

Гострий початок, відсутність в анамнезі порушень зсідання крові, розлиті підшкірні гематоми, ШКК, гематурія, ізольовано здовжене АЧТЧ, вік >70 років

Цей варіант включає всі характерні ознаки набутої гемофілії, такі як гострий початок, відсутність в анамнезі порушень згортання крові, розлиті підшкірні гематоми, позитивний симптом щипка (ШКК), гематурія, ізольоване здовження активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) та вік пацієнта понад 70 років.

Тоже интересно